ВРОЖДЕННЫЙ ДЕФИЦИТ СУРФАКТАНТА: ГЕНЕТИКА, ПАТОЛОГИЯ, ДИАГНОСТИКА, ТЕРАПИЯ

В обзоре на основании данных современной литературы представлены сведения о биологии, физиологии и метаболизме сурфактанта, идентифицированных в настоящее время врожденных дефектах сурфактантных протеинов В, С, АВСА3. Приведена характеристика генетики, патофизиологии, клинической манифестации и терапии врожденных дефицитов сурфактанта. Описаны морфологическая и рентгенологическая диагностика и исходы данных заболеваний.

Congenital deficiency of surfactant: genetics, pathology, diagnostics, therapy

The review prepared on the basis of the current literature provides the information on the biology, physiology and metabolism of surfactant identified in the present congenital defects of surfactant protein B, C, AVSA3. The characteristic of genetics, pathologic physiology, clinical manifestations and treatment of congenital deficiency of surfactant is described. Morphological and radiographic diagnosis and outcome of these diseases are discussed.