Успешное многоэтапное эндоваскулярное лечение обструкции готической дуги аорты на фоне множественных гемангиом у ребенка с синдромом PHACE начиная с пятимесячного возраста

Более 40% пациентов с синдромом РНАСЕ (врожденным заболеванием, при котором ведущим симптомом являются гемангиомы на лице ребенка) имеют пороки развития сердечно-сосудистой системы, что значительно больше, нежели при других генетических синдромах, сопровождающихся врожденными пороками сердца. Коарктация аорты наиболее часто встречается при синдроме РНАСЕ и зачастую сочетается с патологией развития дуги аорты и отходящих брахиоцефальных сосудов. В данной работе представлен не описанный ранее многоэтапный подход комбинированного эндоваскулярного и медикаментозного лечения обструктивной патологии дуги аорты в сочетании с множественными гемангиомами лица, шеи и переднего средостения. Ребенку в возрасте 5 мес при массе тела 6,7 кг сначала было выполнено стентирование готической дуги аорты баллонорасширяемым стентом Valeo диаметром 6 мм с армированием устья правой общей сонной артерии (ОСА) и правой позвоночной артерии (ПА), отходящей от дуги аорты. Затем начато медикаментозное лечение гемангиом. В дальнейшие 4 года жизни, по мере роста ребенка, потребовалось проведение трех баллонных дилатаций ранее установленного стента (последняя - баллоном 12 мм, с дилатацией ячеек стента, перекрывающих устья правой ОСА и правой ПА), с хорошим гемодинамическим результатом. За это время произошел полный регресс гемангиом. Таким образом, была показана возможность многоэтапного эндоваскулярного лечения обструктивного поражения дуги аорты в сочетании с синдромом РНАСЕ с помощью стентирования и последующих баллонных дилатаций стента в связи с ростом ребенка и относительным рестенозом. В некоторых случаях представленный алгоритм лечения может быть рассмотрен как безопасная альтернатива сложным открытым хирургическим вмешательствам.

More than 40% of patients with PHACE syndrome have malformations of the cardiovascular system, which is significantly higher than other genetic syndromes determined with congenital heart defects. Coarctation of the aorta is most common in PHACE syndrome and is often combined with pathology of the development of the aortic arch and outgoing brachiocephalic vessels (BCV). This article presents a previously undescribed multi-stage approach of combined endovascular and drug treatment of obstructive pathology of the aortic arch in combination with multiple hemangiomas of the face, neck and anterior mediastinum. A child aged 5 months with a weight of 6.7 kg was first stented with a gothic aortic arch with a balloon-expandable Valeo stent with a diameter of 6 mm with reinforcement of the mouth of the right common carotid artery (CCA) and the right vertebral artery (VA) extending from the aortic arch. Then drug treatment of hemangiomas was started. In the next 4 years of life, as the child grew, three balloon dilatations of the previously installed stent were required (the last one with a 12 mm balloon with dilation of the stent cells overlapping the mouths of the right CCA and right VA) with a good hemodynamic result. During this time, there was a complete regression of hemangiomas. Conclusions: the possibility of multi-stage endovascular treatment of obstructive aortic arch lesion in combination with PHACE syndrome using stenting and subsequent balloon dilatations of the stent due to the growth of the child and relative restenosis has been shown. In some cases, the presented treatment algorithm can be considered as a safe alternative to complex open surgical interventions.