Прикрытая экстрофия мочевого пузыря, подходы к лечению

Введение. Классическая экстрофия мочевого пузыря - редкая аномалия, встречающаяся в соотношении 1:30000-1:50000 новорожденных. Однако различные варианты комплекса экстрофии-эписпадии встречаются в 10 раз реже. Прикрытая экстрофия мочевого пузыря является редким вариантом классической экстрофии. Больных с прикрытым вариантом экстрофии можно считать пациентами с классической экстрофией со всеми сопутствующими для данной аномалии дефектами, но с мочевым пузырем, который закрыт и покрыт только тонкой, часто полупрозрачной кожной оболочкой без мышц или фасциальным слоем. Случаи этой категории пациентов могут быть недооценены с точки зрения величины дефекта при первичном выявлении. Клинический случай. Представлено описание двух редких клинических наблюдений лечения детей с прикрытой экстрофией мочевого пузыря. Мальчику 5 лет выполнен полный объем оперативного лечения: первичное закрытие мочевого пузыря, пластика шейки мочевого пузыря, двусторонняя подвздошная остеотомия со сведением и фиксацией лонных костей. Девочке 10 лет выполнена пластика передней брюшной стенки, двусторонняя подвздошная остеотомия, сведение (сближение) лонных костей. Выводы. Важным в лечении детей с прикрытой экстрофией мочевого пузыря является соблюдение принципов коррекции классической экстрофии. При наличии симптомов недержания мочи показано проведение реконструкции шейки мочевого пузыря, это позволит улучшить континенцию и будет способствовать адекватному росту мочевого пузыря. Правильное лечение этих пороков развития мочеполовой системы может существенно улучшить качество жизни данных больных

Introduction. Classic bladder exstrophy is a rare anomaly, occurring in a ratio of 1:30000 to 1:50000 newborns. However, various variants of the exstrophy-epispadias complex are 10 times less common. Covered bladder exstrophy is a rare variant of classic exstrophy. Patients with the covered variant of exstrophy can be considered as classic exstrophy with all the accompanying defects of this anomaly, but with a bladder that is closed and covered only by a thin, often translucent skin membrane without muscles or a fascial layer. Cases in this category of patients may be underestimated in terms of the size of the defect at initial detection. Case report. The article describes two rare clinical observations of treatment of children with covered bladder exstrophy. A 5-year-old boy underwent a full range of surgical treatment: primary closure of the bladder, Cohen ureterocystoneoimplantation, bladder neck plastic surgery, bilateral iliac osteotomy, with reduction and fixation of the pubic bones. A 10-year-old girl underwent plastic surgery of the anterior abdominal wall, bilateral iliac osteotomy, and reduction (convergence) of the pubic bones. Conclusions. It is important to follow the principles of classical exstrophy correction in the treatment of children with covered bladder exstrophy. In the presence of symptoms of urinary incontinence, bladder neck reconstruction is indicated, this will improve continence and promote adequate bladder growth. Correct treatment of these malformations of the genitourinary system can significantly improve the quality of life of these patients.