Хирургическое лечение эпилепсии, ассоциированной с туберозным склерозом, у детей: одноцентровое ретроспективное исследование

Наиболее распространенным симптомом поражения центральной нервной системы при туберозном склерозе является эпилепсия, которая в большинстве случаев носит фармакорезистентный характер. В таких случаях рассматривается вопрос хирургических методов лечения. Цель исследования. Проанализировать результаты хирургического лечения фармакорезистентной эпилепсии у детей с туберозным склерозом, выявить благоприятные предикторы успешного лечения. Материал и методы. Проведен ретроспективный анализ хирургического лечения эпилепсии 45 детям, находившихся на лечении в период 2017-2023 гг. в Морозовской ДГКБ. В предоперационной подготовке кроме стандартных неинвазивных исследований в 19 случаях проводилась стереоэлектроэнцефалография, в 2 случаях - субдуральная электроэнцефалография, в 1 случае - поэтапно субдуральная и стереоэлектроэнцефалография. У 15 пациентов была выполнена селективная резекция тубера, у 16 детей - туберэктомия (+), у 6 - лобэктомия, у 4 - мультилобарная резекция, у 2 - заднеквадрантная дисконнекция, у 2 - гемисферотомия, 6 детям выполнялись повторные операции. Результаты. Медиана катамнеза составила 27 мес. В 62% случаев отмечен исход ILAE (International League Against Epilepsy) I, в 25% - ILAE IV, в 11% - ILAE V, в 2% - ILAE VI. В 4,4% случаев терапия противоэпилептическими препаратами (ПЭП) была отменена, в 22,2% случаев удалось снизить количество ПЭП. Расположение эпилептогенной зоны в лобной доле благоприятно повлияло на исход хирургического лечения (p=0,027). У 5 (11,1%) пациентов наблюдался транзиторный гемипарез, в 1 (2,2%) случае отмечен ожидаемый стойкий гемипарез. Заключение. На основании нашего опыта хирургическое лечение является эффективным методом лечения эпилепсии у детей с туберозным склерозом. Детей с эпилепсией при туберозном склерозе целесообразно направлять на предхирургическое обследование в специализированные центры при неэффективности терапии двумя ПЭП.

Background. The most common symptom of CNS damage in tuberous sclerosis is epilepsy. The last one is drug-resistant in most cases. Surgical treatment should be considered in these patients. Objective. To analyze the results of surgical treatment of drug-resistant epilepsy in children with tuberous sclerosis, to identify predictors of successful treatment. Material and methods. A retrospective study included 45 children between 2017 and 2023. In addition to standard non-invasive procedures, preoperative management included stereo-EEG in 19 cases, subdural EEG in 2 cases and staged subdural and stereo-EEG in 1 case. Selective tuberectomy was performed in 15 patients, tuberectomy (+) - in 16 children, lobectomy - in 6, multilobar resection - in 4, posterior quadrant disconnection - in 2, hemisphrotomy - in 2, repeated surgeries - in 6 children. Results. The median follow-up was 27 months. Postoperative outcomes ILAE grade I, IV, V and VI were observed in 62%, 25%, 11% and 2% of cases, respectively. Antiepileptic therapy was discontinued in 4.4% of cases. In 22.2% of patients, doses of drugs were reduced. Epileptogenic zone in frontal lobe favorably affected postoperative outcome (p=0.027). Transient hemiparesis occurred in 5 (11.1%) cases, persistent expected hemiparesis - in 1 (2.2%) case. Conclusion. Surgical treatment is effective for epilepsy in children with tuberous sclerosis. It is advisable to refer children with epilepsy and tuberous sclerosis to specialized centers for preoperative examination if therapy with two drugs is ineffective.