Лангергансоклеточный гистиоцитоз (клинический пример, обзор литературы)

Цель исследования - показать возможности компьютерной томографии (КТ) при поражении легких у пациентов с лангергансоклеточным гистиоцитозом. Материалы и методы. Представлены в динамике КТ-данные пациентки с кистозным поражением легких, осложнившимся двусторонним спонтанным пневмотораксом. Результаты. В легких некурящей пациентки были выявлены многочисленные кистозные образования с преимущественным расположением в нижних отделах. В течение нескольких лет проводили дифференциальную диагностику между буллезной эмфиземой, лимфангиолейомиоматозом и лангергансоклеточным гистиоцитозом. Результаты морфологической верификации изменений в легких подтвердили диагноз поражения легких при лангергансоклеточном гистиоцитозе. Заключение. Детальная оценка характера и локализации кист в легких в сочетании с другими клиническими проявлениями позволила по результатам КТ и иммуногистохимического исследования подтвердить диагноз лангергансоклеточного гистиоцитоза, что впоследствии определило выбор адекватного лечения с клиническим улучшением.

Purpose. To demonstrate potentials of CT diagnostics of lung lesions in Langerhans cell histiocytosis. Materials and methods. Dynamic CT findings of a patient with cystic lung lesions complicated by bilateral spontaneous pneumothorax are presented. Results. In the lungs of a non-smoking patient, numerous cystic formations were identified with predominant location in the lower sections. For several years, physicians were trying to differentiate between bullous emphysema, lymphangioleumyomatosis, and Langerhans cell histiocytosis. Findings on changes in the lungs at morphological verification confirmed the diagnosis of lung damage due to Langerhans cell histiocytosis. Conclusion. A detailed assessment of nature and location of cysts in the lungs in combination with other clinical manifestations, using CT and immune histochemical (IHC) testing, have confirmed diagnosis of Langerhans cell histiocytosis, what subsequently defined the choice of adequate treatment followed by the clinical improvement.