Случай лекарственно-индуцированной пузырчатки: сложности диагностики

Пузырчатка представляет собой редкую группу аутоиммунных пузырных дерматозов, поражающую кожу и слизистые оболочки. В настоящее время наряду с вульгарной, листовидной, вегетирующей, паранеопластической, эритематозной, герпетиформной, IgA-пузырчаткой различают ее лекарственно-индуцированную разновидность. В последние годы появляется все больше данных о том, что лекарственно-индуцированная пузырчатка является особой формой, при которой лекарственные препараты могут играть роль этиологического фактора, приводящего к возникновению акантолиза в том числе путем непосредственного воздействия на молекулы адгезии и разрушения их без воздействия антител. Наиболее частым лекарственным триггером пузырчатки является прием препаратов тиоловой группы - Д-пеницилламина и пиритола. К этой группе лекарственных препаратов также относятся столь популярные вещества, как ингибиторы ангеотензинпревращающего фермента (иАПФ): эналаприл, каптоприл; нестероидные противовоспалительные препараты, антибактериальные препараты (бензинпенициллин, рифампицин), противодиабетические (метформин) и другие лекарственные средства. В статье описан клинический случай развития лекарственно-индуцированной пузырчатки у мужчины в возрасте 32 лет, манифестировавшей на фоне приема Д-пеницилламина. Ранее пациенту был поставлен диагноз истинной пузырчатки, но на основании данных анамнеза, клинической картины и реакции прямой иммунофлюоресценции диагноз истинной пузырчатки снят, а состояние, возникшее у пациента на фоне приема Д-пеницилламина, расценено нами как лекарственно-индуцированная пузырчатка, разрешившаяся после отмены препарата-триггера.

Pemphigus is a rare group of autoimmune bullous dermatosis affecting the skin and mucous membranes. Currently, along with vulgar, foliaceus, vegetans, paraneoplastic, erythematous, herpetiformis, IgA-pemphigus, its drug-induced variety is distinguished. In recent years, there is increasing evidence that drug-induced pemphigus is a special form in which drugs can play the role of an etiological factor, which leads to the formation of acantholysis including by direct action on the adhesion molecules and their destruction without the antibodies impact. The most common drug trigger of pemphigus is the administration of preparations of the thiol-containing group - D-penicillamine and peritol. This group of drugs also includes such popular substances as angiotensin converting enzyme inhibitors (ACEI): enalapril, captopril; non-steroidal anti-inflammatory drugs, antibacterial drugs (benzylpenicillin, rifampicin), anti-diabetic (metformin) and other pharmaceuticals. The article describes a clinical case of the drug-induced pemphigus development in a man aged 32, manifested on the therapy with D-penicillamine. The patient was previously diagnosed with pemphigus, but based on the medical history, clinical picture and direct immunofluorescence reaction data the pemphigus diagnosis was withdrawn, and the condition that occurred in the patient on the therapy with D-penicillamine was considered by us as drug-induced pemphigus, resolved after the withdrawal of the trigger drug.