Мультиморбидный пациент с первичным иммунодефицитом. Диагностика, лечение

Первичный иммунодефицит - патология иммунной системы, проявляющаяся в снижении либо отсутствии одного или нескольких звеньев системы иммунитета. Ранее считалось, что первичный иммунодефицит является редкой патологией, но последние статистические данные свидетельствуют об обратном. По этой причине врачам всех специальностей (особенно специалистам первичного звена) следует быть настороженным в вопросах диагностики и тактики ведения пациентов с данным заболеванием. Первичные иммунодефициты манифестируют различными клиническими проявлениями: инфекционными, онкологическими, аутоиммунными, аллергическими и др. Чаще всего дебют представлен рецидивирующими инфекциями и/или хронической диареей, но возможны и альтернативные варианты. В диагностике данных состояний стоит учитывать «настораживающие» признаки иммунодефицитов, а также результаты лабораторных исследований, таких как лимфо-/нейтропения, снижение сывороточных иммуноглобулинов и другие специфические тесты. Лечение первичного иммунодефицита базируется на пожизненной заместительной терапии иммуноглобулинами, а также лечении и профилактике клинических проявлений данного состояния. В статье приводится обсуждение клинического случая взрослого мультиморбидного пациента с первичным иммунодефицитом - несемейной агаммаглобулинемией. У пациента наблюдаются инфекционные (хронический бронхит), онкологические (базальноклеточный рак кожи) и другие клинические проявления заболевания (вторичная панкреатогенная энтеропатия). В разборе клинического случая делается акцент на ключевые детали в постановке диагноза «первичный иммунодефицит» у взрослых. Рассматривается вопрос ведения пациента в амбулаторных условиях с учетом основной патологии и обострения сопутствующих хронических заболеваний. Кроме этого, подчеркивается важность преемственности таких пациентов на амбулаторном и стационарном звеньях.

Primary immunodeficiency is a pathological condition of immune system, expressed in the absence or decrease certain parts of immune system. It was generally believed that primary immunodeficiency is a rare pathology but recent findings indicate the opposite. For that matter all types of specialists (especially family doctors) should be well informed. Primary immunodeficiency manifests with various clinical forms, like infectious, oncological, autoimmune, allergical etc. It should be well-known that primary immunodeficiency often debutes with chronic infections and diarrhea, but other sparks are also possible. As for the diagnostics, “red flags” should be taken into account, in addition to laboratory findings, such as lympho-/neutropenia, decrease in immunoglobulins and other specific tests. The therapy for primary immunodeficiency is based on substantial, vital treatment with immunoglobulins, along with prevention and treatment of comorbidities. The article discusses clinical case of an adult multimorbid patient with primary immunodeficiency, non-hereditary agammaglobulinemia with an emphasis on complexity of stating the final diagnosis in adulthood. The peculiarity of the patient is an absence of family history in immunodeficiency. He suffers from infectious (chronic bronchitis), oncological (basal cell carcinoma) and others (pancreatogenic enteropatia) clinical manifestations. It is observed, how family doctors could approach the treatment of the main pathology considering the intensification of comorbid chronic diseases. Futhermore, such patients should be managed ambulatory with full awareness of the stationary treatment and vice versa.