Целью данного исследования была оценка особенностей лечения, госпитализаций и трудоспособности, а также демографическая и клиническая характеристика пациентов с впервые диагностированной ЛАГ как до, так и после верификации диагноза в условиях реальной клинической практики в России. Материалы и методы. Было выполнено продольное проспективное наблюдательное исследование с ретроспективной частью. В исследование включались взрослые пациенты после верификации диагноза ЛАГ с помощью катетеризации правых отделов сердца. Данные собирались на основе опроса пациентов и медицинской документации в момент включения в исследование и каждые 3 месяца. До включения в исследование данные собирались ретроспективно. Общий период наблюдения каждого пациента составил 12 месяцев до верификации диагноза и 12 месяцев после нее. Результаты. В исследование было включено 33 пациента с впервые диагностированной ЛАГ. Большинство пациентов имели II (45,5 %) или III (36,4 %) функциональный класс по классификации Всемирной организации здравоохранения. В период наблюдения 2 пациента умерло по причине прогрессирования ЛАГ, 1 пациент - из-за осложнений COVID-19, еще с одним пациентом был потерян контакт. До верификации диагноза ЛАГ 12,1 % пациентов не работали вследствие симптомов ЛАГ, после верификации диагноза доля неработающих пациентов увеличилась. Наиболее назначаемыми лекарствами до верификации ЛАГ были диуретики и антагонисты минералокортикоидных рецепторов, 9 % пациентов принимали силденафил. Большинство пациентов (64 %) принимали монотерапию в качестве стартовой ЛАГ-специфической терапии, однако 34 % пациентов столкнулись с эскалацией терапии в течение 12 месяцев после верификации диагноза. В течение 12 месяцев после верификации ЛАГ и назначения специфической терапии отмечается уменьшение количества госпитализаций (р < 0,05). Заключение. В настоящем исследовании было продемонстрировано снижение количества госпитализаций после верификации ЛАГ и назначения специфической терапии, что подтверждает эффективность различных схем специфической терапии ЛАГ в реальной клинической практике в России. Кроме этого, в исследовании был выявлен ряд проблем, связанных с ЛАГ (преобладание стартовой монотерапии, низкий охват вакцинацией, проблемы с лекарственным обеспечением и другое), решение которых позволит улучшить результаты лечения.
Objective. The aim of the study is to examine treatment patterns, hospitalizations, work disability and describe demographic and clinical characteristics of newly diagnosed patients with pulmonary arterial hypertension (PAH) before and after diagnosis verification in real clinical practice in Russia. Design and methods. Longitudinal prospective observational study with a retrospective part was conducted. Adult patients were included after PAH verification based on right heart catheterization. The data was received via patients interviewing and medical documentation analysis at enrollment and every 3 months. The retrospective design was used to collect information before enrollment. Results. Thirty-three patients with newly diagnosed PAH were enrolled in the study. Most patients had II (45,5 %) or III (36,4 %) WHO functional class. During follow-up period 2 patients died because of PAH complications, 1 patient died due to COVID-19 complications, and 1 patient was lost for follow-up. Before PAH verification 12,1 % of all patients did not work due to PAH symptoms while after verification of the diagnosis this proportion doubled. Diuretics and mineralocorticoid-receptor antagonists were the most frequently used drugs before PAH diagnosis confirmation, 9 % of patients took sildenafil. Most patients (64 %) received monotherapy as initial PAH-specific treatment, in 34 % of all patients treatment was escalated within 12 months after PAH verification. The number of hospitalizations significantly decreased after PAH verification and specific therapy prescription (р < 0,05). Conclusions. This study demonstrated a decrease in the number of hospitalizations after PAH verification, which may confirm the effectiveness of various regimens of PAH-specific therapy in real clinical practice in Russia. In addition, the study identified a number of problems associated with PAH (predominance of initial monotherapy, low vaccination coverage, problems with drug provision, etc.) The solution of these problems may improve the outcomes.