Синдром Ли. Обзор литературы.

Синдром Ли - редкое неизлечимое митохондриальное заболевание с ранним началом, как правило, в раннем детстве или младенчестве. Профессор Денис Ли дал очень четкое определение подострой некротизирующей энцефаломиелопатии в 1951 году. Автор описал нейропатологическую сущность, характеризующуюся ранним развитием некротизирующих поражений в серых ядрах ствола мозга, субталамической области и базальных ганглиях, часто включая глубокие структуры мозжечка и спускаясь вверх к ростральному сегменту спинного мозга. Эти поражения обычно симметричны, с потерей нейронов, начальным воспалением, за которым следует глиоз, и сохранением капиллярной гиперпролиферации. В данном обзоре демонстрируются основные этиопатогенетические механизмы развития данного синдрома и его клинические проявления.

Leigh syndrome is a rare, incurable mitochondrial disorder with an early onset, usually in early childhood or infancy. Professor Denis Leigh gave a very clear definition of subacute necrotizing encephalomyelopathy in 1951. The author described a neuropathological entity characterized by the early development of necrotizing lesions in the gray nuclei of the brainstem, subthalamic region and basal ganglia, often involving the deep structures of the cerebellum and descending upward to the rostral segment of the spinal cord. These lesions are usually symmetrical, with neuronal loss, initial inflammation followed by gliosis, and persistence of capillary hyperproliferation. This review demonstrates the main etiopathogenetic mechanisms of this syndrome and its clinical manifestations.