СОВРЕМЕННАЯ СТРАТЕГИЯ ТЕРАПИИ ЛЕГОЧНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ У ДЕТЕЙ

Легочная гипертензия (ЛГ) у детей - полигенное, многофакторное состояние с крайне неблагоприятным прогнозом. Выбор оптимальной тактики ведения является трудной задачей. В отсутствие лечения средняя выживаемость у детей не превышает одного года. В последние два десятилетия революционные изменения, произошедшие в лечебной тактике, улучшили выживаемость этой группы пациентов. В настоящее время педиатры и детские кардиологи имеют на вооружение три группы препаратов, воздействующие на основные пути патогенеза ЛГ: путь эндотелина, путь оксида азота и путь простациклина. В настоящее время терапия легочной артериальной гипертензии у детей в значительной степени основывается на результатах исследований, полученных у взрослых пациентов; однако не так давно были проведены первые рандомизированные исследования с участием детей. Коллектив авторов представляет современный взгляд на проблему ЛГ у детей и рекомендации экспертов по лечению детей с этой патологией. Класс рекомендаций и уровень доказательности определялся по общепринятой методике на основании данных, полученных при исследовании детской популяции, или на основании данных исследований с участием взрослых, в которые были включены более 10% детей. В основе разработанной российскими учеными-клиницистами стратегии лечения ЛГ в детском возрасте лежит анализ опыта ведения пациентов с этой патологией в России, существующих практик и клинических рекомендаций по лечению детей с ЛГ в Европе, а также данные опубликованных современных исследований в этой области.

CONTEMPORARY STRATEGY OF PULMONARY HYPERTENSION MANAGEMENT IN PEDIATRICS

Pulmonary hypertension (PH) in pediatrics is a polygenic multifactorial condition with extremely adverse prognosis. Selection of optimal management is a severe task. In absence of treatment the mean life duration in children is not higher one year. Last two decades, revolution in approaches to treatment improved the survival of this patients group. Recently, pediatricians and pediatric cardiologists have three drugs groups that act on the main pathogenetic chains of PH: endothelin pathway, nitric oxide pathway and prostacyclin pathway. At the moment, approaches to pediatric PH are based on the data obtained in the trials on adult patients. However, not long ago there were first randomized trials on children performed. The group of authors of current article presents a modern view on the problem of PH in children, and expert recommendations on children management. Class of recommendations and evidence level were set by the data obtained in pediatric population or on adult population with at least 10% of children included. To the strategy, developed by the Russian clinicians, laid the analysis of experience of the pathology treatment in Russian Federation, as the current practics and clinical guidelines on pediatric PH in Europe, and the recent trials published.