СОВРЕМЕННЫЕ АСПЕКТЫ БОЛЕЗНИ РАНДЮ–ОСЛЕРА–ВЕБЕРА

Болезнь Рандю–Ослера–Вебера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия) – редкое \r\nнаследственное заболевание, развивающееся в детском возрасте, характеризующееся сосуди\r\nстыми дисплазиями, множественными телеангиэктазиями кожи и слизистых оболочек, а также \r\nгеморрагическим синдромом разной локализации. Одним из первых и наиболее заметных при\r\nзнаков заболевания являются «сосудистые звездочки» на коже и слизистых оболочках носа. При \r\nпоражениях слизистой оболочки носа и желудочного кишечного тракта заболевание протекает \r\nс часто повторяющимися кровотечениями. При хронических кровопотерях развивается желе\r\nзодефицитная анемия, а при острых – возможен летальный исход. В статье дана краткая исто\r\nрическая справка описания болезни Рандю–Ослера–Вебера, разобраны этиопатогенетические \r\nмеханизмы развития заболевания, представлены клиническая картина с наиболее типичными \r\nпроявлениями, а также современные критерии диагностики и лечения. Особое внимание уделя\r\nется ранней диагностике заболевания. В заключение авторы приводят собственное наблюдение \r\n11-летнего пациента с болезнью Рандю–Ослера–Вебера.

Modern aspects of rendu-osler-weber disease

Rendu-Osler-Weber disease (hereditary hemorrhagic telangiectasia) is a rare hereditary disease that develops in childhood, characterized by vascular dysplasias, multiple telangiectasias of the skin and mucous membranes, and hemorrhagic syndrome of different localization. One of the first and most noticeable signs of the disease is spider veins on the skin and nasal mucous membranes. With lesions of nasal mucosa and gastrointestinal tract, the disease proceeds with frequently recurring bleeding. In chronic blood loss, iron deficiency anemia develops, and in acute cases, a fatal outcome is possible. The article provides a brief historical summary of Rendu-Osler-Weber disease description, etiopathogenetic mechanisms of the disease development, clinical picture with the most typical manifestations, as well as modern diagnostic and treatment criteria. Particular attention is paid to the early diagnosis of the disease. In conclusion, the authors cite their own observation of an 11-year-old patient with Rendu-Osler-Weber disease. © 2019, Pediatria Ltd. All right reserved.