Клинические варианты течения буллёзного пемфигоида у пациентов Московской области с учётом данных иммуноморфологического исследования биоптатов очагов поражений

Буллёзный пемфигоид представляет собой аутоиммунный пузырный дерматоз, в патогенезе которого определяющее значение имеет синтез аутоантител IgG и IgE против гемидесмосомных белков (BP180 и BP230) и нарушения регуляции Т-клеточного иммунного ответа. Классическое представление о клиническом течении буллёзного пемфигоида в последние годы подверглось значительной трансформации в связи с выявлением множества состояний, не имеющих типичной клинической картины, но диагностированных с учётом данных иммуноморфологического исследования как буллёзный пемфигоид. Нередко при развитии атипичной клинической формы у врача-специалиста не находится оснований для включения буллёзного пемфигоида в круг дифференциального поиска, соответственно, пациенту не проводятся специфические диагностические тесты (такие как иммуноморфологические исследования биоптата кожи), которые позволили бы верифицировать данный пузырный дерматоз, и, очевидно, в связи с отсутствием верного диагноза пациенты не получают необходимую терапию. В мировой литературе на данный момент отсутствуют сведения о частоте встречаемости атипичных форм буллёзного пемфигоида, однако известно, что заболевание является сравнительно распространённым пузырным дерматозом в популяции европейских стран, составляя от 2,4 до 66 случаев на 1 миллион человек в зависимости от региона.

Bullous pemphigoid is an autoimmune blistering dermatosis in which the pathogenesis is primarily characterized by the production of autoantibodies IgG and IgE against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) and the disruption of T-cell immune response regulation. The classical understanding of the clinical course of bullous pemphigoid has undergone significant transformation in recent years due to the identification of numerous conditions that do not exhibit typical clinical presentations but are diagnosed as bullous pemphigoid based on immunofluorescence's results. Often, when an atypical clinical form of bullous pemphigoid develops, a specialist physician may not have grounds to include bullous pemphigoid in the differential diagnosis. Consequently, specific diagnostic tests (such as immunomorphological examinations of skin biopsies) that would allow for the verification of this blistering dermatosis are not performed for the patient. Clearly, due to the absence of an accurate diagnosis, patients do not receive the necessary therapy. There is currently no information in the world literature regarding the frequency of atypical forms of bullous pemphigoid. However, it is known that bullous pemphigoid is a relatively common blistering dermatosis in the population of European countries, with a prevalence ranging from 2.4 to 66 cases per million people, depending on the region.