Криофибриногенемия: диагностика и клиническое значение при системных заболеваниях : специальность 14.01.04 "Внутренние болезни" : автореферат диссертации на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

Криофибриноген был описан более 60 лет назад, однако патогенная роль его по-прежнему\r\nостается спорной, а частота и клиническое значение вторичной КФ при аутоиммунных\r\nзаболеваниях, а также первичная криофибриногенемия мало изучены. Методика определения\r\nКФ в плазме проста, но до настоящего момента не стандартизирована. В нашем исследовании\r\nвторичная КФ была выявлена у 162 (28,5%) из 568 пациентов с ревматологическими\r\nзаболеваниями; из них у 42 из 129 (32,6%) пациентов с ААВ и у 23 из 87 (26,4%) больных\r\nСКВ, получавших иммуносупрессивную терапию. Наличие КФ не коррелировало с\r\nактивностью основного заболевания, но ассоциировалась с повышенным риском язвеннонекротического поражения кожи (как при ААВ, так и при СКВ), венозных тромботических\r\nосложнений (при ААВ), а также с более высокими индексами тканевого повреждения (VDI,\r\nSLICC), свидетельствуя о возможно более тяжелом течении основного заболевания. Выявлена\r\nкорреляция количества криофибриногена и уровня альфа глобулинов, что может указывать на\r\nпатогенетическую роль нарушений системы фибринолиза при формировании КФ. Среди\r\nпациентов с первичной КФ в 100% случаях выявлены различные типы поражения кожи, у 2\r\nпациентов - тромботические осложнения. Однако никаких корреляционных связей с\r\nлабораторными показателями не выявлено.