Интерстициальные заболевания легких у детей первых двух лет жизни : специальность 14.01.08 "Педиатрия" : диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук

В исследование включено 76 детей первых двух лет жизни с интерстициальными\r\nзаболеваниями легких (ИЗЛ). При оценке симптомов, входящих в «детский ИЗЛ-синдром», у\r\nвсех пациентов наблюдались объективные клинические симптомы и интерстициальные\r\nизменения по данным рентгенологических исследований. У 93,4% пациентов отмечались\r\nреспираторные симптомы, у 68,4% по данным пульсоксиметрии была выявлена гипоксемия,\r\nчто позволило установить «детский ИЗЛ-синдром» у всех пациентов, а на основании\r\nпроведенных клинических и лабораторно-инструментальных исследований была уточнена\r\nнозологическая форма. ИЗЛ у наблюдавшихся детей включали следующие: врожденная\r\nальвеолярно-капиллярная дисплазия (1,3%), легочная гипоплазия (17,0%), синдром\r\nВильсона-Микити (21,1%), субплевральные кисты у пациентов с синдромом Дауна (6,6%),\r\nнейроэндокринная гиперплазия младенцев (23,7%), врожденный дефицит сурфактантного\r\nпротеина В (1,3%), синдром «мозг-легкие-щитовидная железа» (2,6%), облитерирующий\r\nбронхиолит с организующейся пневмонией (10,5%), интерстициальные поражения легких\r\nпри системных заболеваниях (гистиоцитоз из клеток Лангерганса – 14,6%, болезнь НиманнаПика – 1,3%). Проанализированы особенности клинической картины, данные лабораторноинструментальных методов обследования, тяжесть течения заболеваний, прогноз, выявлены\r\nпредикторы летального исхода у пациентов с данными редкими заболеваниями, в том числе\r\nу недоношенных детей. Частота легочной гипертензии среди всех детей с ИЗЛ составила\r\n18,4%. Частота летальных исходов составила 10,5%. На основании проведенного\r\nисследования разработан алгоритм дифференциальной диагностики ИЗЛ у детей первых\r\nдвух лет жизни.